Cistična fibroza: kako nevarna?

Cistična fibroza: kako nevarna?

V kolenskem obolenju, ki jo spremlja krvavitev funkcijske aktivnosti žlez zunanjega izločanja, se imenuje cistična fibroza. Ta patološki proces ima hudo, počasi napredovalno pot, kar vodi k spremembam dela številnih notranjih organov. Hkrati trpijo prebavni in dihalni sistemi.

Najpogosteje se cistična fibroza začne pojavljati takoj po rojstvu. Vendar pa se v nekaterih primerih njegovi klinični simptomi počutijo nekoliko pozneje. Omeniti velja, da se prej pojavijo znaki te bolezni, bolj bo huda potekala. Trenutno ni možnosti za ozdravitev te patologije. Vsi terapevtski ukrepi so namenjeni samo podaljšanju življenjske dobe bolnika in izboljšanju njegove kakovosti.

Osnova pojavljanja cistične fibroze je genetsko posredovana mutacija v sedmem kromosomu. Predpostavlja se, da ta kromosom vsebuje specifičen gen, ki je odgovoren za proizvodnjo beljakovin, vsebovanih v celicah žlez zunanjega izločanja.Ta beljakovina pomaga odstraniti klorove ione iz celice. Z zmanjšanjem količine tega proteina se klorovi ioni kopičijo in pritegnejo natrij. Natrijevi ioni prispevajo k povečanju količine vode znotraj celic, zaradi česar eksudatne žleze proizvajajo sluz bolj debele.

Kot je že bilo rečeno, se najprej nanaša na dihalne in prebavne sisteme. Zaradi sluznice, ki se proizvaja v bronhih, se zgosti, v svojem lumnu začne stagnirati. Zaradi tega se bronhijev ne more odstraniti iz zraka, prahu, dima in bakterijskih mikroorganizmov. To vodi v nastanek kroničnega vnetnega procesa v bronhialni steni. Kronično vnetje povzroči spremembo strukture bronhijev, kar se kaže v zmanjšanju njihovega očistka in postopnem zmanjšanju.

S porazom prebavnega sistema cistično fibrozo spremljajo motnje pri nastajanju prebavnih encimov v trebušni slinavki. Slinavka, ki jo proizvaja trebušna slinavka, postane tudi bolj gosta, stagnira v odvodnih kanalih, kar povzroči njihovo postopno uničenje z encimi.Poleg tega ta proces vodi k dejstvu, da živila, ki vstopajo v telo, ni mogoče popolnoma prebaviti in absorbirati. Posledično se pojavijo različni klinični znaki iz prebavnega sistema.

Tako se lahko cistična fibroza razvije v:

Omeniti velja, da je najpogostejša mešana lezija dihalnih in prebavnih sistemov.

Simptomi cistične fibroze pljuč

Klinična slika cistične fibroze pljuča se lahko razlikuje glede na starost bolnika in njegove individualne lastnosti. V vsakem primeru pa takemu patološkemu procesu spremlja postopno napredovanje, kar vodi k poslabšanju kakovosti življenja. Pomembna točka je, da se ta oblika bolezni najpogosteje diagnosticira v drugi polovici otrokovega življenja.

Najprej je za cistično fibrozo pljuč značilna bleda obarvanost kože, zaostanek fizičnega razvoja od vrstnikov in pogoste bolezni dihal. Najprej simptom je vztrajen, izčrpavajoči kašelj, ki ga spremlja majhna količina zelo gostega sputuma. V ozadju kašlja ima pacient lahko cianozo, kot tudi napade dispneja.Praviloma se ne pojavijo znaki sindroma zastrupitve. Pojavijo se lahko le, če je sekundarna okužba pritrjena.

Cistična fibroza pljuč v daljšem časovnem obdobju vodi do ponavljajočih se bolezni bronho-pljučnega sistema in vse večjih znakov respiratorne odpovedi. Obstaja deformacija prstov, nohtov in prsnega koša.

Znaki črevesne cistične fibroze

Kot je bilo že omenjeno, se s črevesno cistično fibrozo v trebušni slinavki razvije kronično vnetje. Ta proces imenujemo tudi kronični pankreatitis. Klinična slika v tem primeru bo določena z dejstvom, da v prebavilih ni dovolj prebavnih encimov.

Črevesno cistično fibrozo se kaže v občutku stalnih nelagodja in težnosti v trebuhu. Obenem je ta občutek postal najbolj intenziven po jedi. Pogosto bruhanje, razburjenje blata v obliki driske. V nekaterih primerih obstaja sindrom bolečine, ki ima značilnost varovanja in ga otežuje kršitev prehrane.

Glede na dejstvo, da se živila ne morejo popolnoma absorbirati, črevesna cistična fibroza povzroča povečano hipovitaminozo in zaostajanje pri fizičnem razvoju.

Diagnoza in zdravljenje cistične fibroze

Pri cistični fibrozi je treba izvesti celovit pregled celotnega organizma za diferencialno diagnozo z drugimi boleznimi. Pomembno vlogo imajo takšne raziskovalne metode kot test znoj in molekularna genetska analiza. Omogočajo zaznavanje označevalcev, značilnih za ta patološki proces.

Kot je bilo že rečeno, je zdravljenje takšne patologije večinoma simptomatično. Ko je prizadet dihalni sistem, se uporabijo mukolitiki, fizioterapija, fizioterapija in posturalna drenaža. V primeru, da trpi prebavni sistem, so predpisani prebavni encimi in posebna prehrana.

Preprečevanje nastanka bolezni

Prvič, preprečevanje te bolezni vključuje izvajanje genetskega svetovanja pri načrtovanju nosečnosti. Poleg tega se trenutno uporabljajo metode specifične prenatalne diagnoze, vključno z DNA testi.

Like this post? Please share to your friends:
Dodaj odgovor

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: